Кардіоміопатія

Як змінюється серцевий м'яз при кардіоміопатії

У нормі міокард одночасно виконує два важливі завдання. Під час скорочення він виштовхує кров до всіх органів, а між скороченнями повинен повністю розслабитися, щоб знову наповнитися кров'ю. При кардіоміопатії один або обидва ці процеси поступово порушуються.

У частини пацієнтів камери серця збільшуються, а їхні стінки стають менш здатними до ефективного скорочення. З кожним ударом серце виштовхує менший об'єм крові, тому організм починає отримувати менше кисню. Саме тому людина швидше втомлюється, відчуває задишку та гірше переносить фізичне навантаження.

В інших випадках стінка серця, навпаки, потовщується. На перший погляд може здатися, що сильніший м'яз повинен працювати краще. Насправді відбувається протилежне. Через надмірне потовщення міокард гірше розслабляється між скороченнями, тому серце не встигає нормально наповнюватися кров'ю. Це також поступово призводить до появи задишки, серцебиття та інших симптомів.

Існує й інший варіант перебігу, коли серцевий м'яз стає менш еластичним. У такій ситуації камери серця не можуть достатньо розширитися під час наповнення кров'ю, хоча сила скорочень на початкових етапах може залишатися нормальною.

Саме ці зміни пояснюють, чому пацієнти з різними видами кардіоміопатії можуть скаржитися на схожі симптоми, хоча механізм розвитку захворювання у них відрізняється.

Які бувають кардіоміопатії

Кардіоміопатія - це не одне захворювання, а велика група патологій серцевого м'яза. Саме тому після встановлення діагнозу кардіолог відповідає на кілька важливих запитань: як саме змінився міокард, що стало причиною цих змін і чи належить захворювання до особливих клінічних форм, які потребують окремого підходу до лікування.

Первинні кардіоміопатії: коли проблема виникає без іншого захворювання серця

Первинні кардіоміопатії розвиваються як самостійні захворювання серцевого м'яза. Більшість із них мають спадкову природу та пов'язані з генетичними змінами.

До цієї групи належать:

Дилатаційна кардіоміопатія - камери серця поступово розширюються, а сила скорочень зменшується. Це одна з найчастіших причин розвитку хронічної серцевої недостатності.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - стінки серця потовщуються, через що міокард гірше розслабляється та наповнюється кров'ю.

Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія - окремий варіант гіпертрофічної форми, при якому потовщена міжшлуночкова перегородка частково перекриває відтік крові з лівого шлуночка.

Рестриктивна кардіоміопатія - серцевий м'яз стає менш еластичним, тому камери серця не можуть повністю наповнюватися кров'ю між скороченнями.

Аритмогенна кардіоміопатія - характеризується поступовим заміщенням нормального міокарда жировою або фіброзною тканиною, що значно підвищує ризик небезпечних порушень серцевого ритму.

Некомпактна кардіоміопатія лівого шлуночка - рідкісна форма, при якій частина міокарда зберігає ембріональну будову з численними трабекулами та глибокими заглибленнями. Це може супроводжуватися серцевою недостатністю, аритміями або тромбоутворенням.

Вторинні кардіоміопатії: коли серцевий м'яз ушкоджується внаслідок інших захворювань

При вторинних кардіоміопатіях зміни в міокарді є наслідком іншої патології або тривалого впливу несприятливих факторів.

Найчастіше зустрічаються:

Метаболічна (дисметаболічна) кардіоміопатія, або кардіоміопатія при метаболічних порушеннях, розвивається внаслідок тривалих порушень обміну речовин. Причиною можуть бути цукровий діабет, ожиріння, захворювання щитоподібної залози, дефіцит окремих поживних речовин та інші метаболічні розлади.

Алкогольна кардіоміопатія виникає через токсичний вплив алкоголю на серцевий м'яз при його тривалому та надмірному вживанні.

Гіпертонічна кардіоміопатія формується внаслідок багаторічної неконтрольованої артеріальної гіпертензії. Постійне підвищення артеріального тиску змушує серце працювати з більшим навантаженням, що поступово призводить до структурних змін міокарда.

Перипартальна кардіоміопатія - рідкісна форма захворювання, яка розвивається наприкінці вагітності або протягом перших місяців після пологів у жінок без попередньо встановлених захворювань серця.

Особливі клінічні форми

Деякі види кардіоміопатії мають настільки специфічний механізм розвитку, що їх традиційно розглядають окремо.

Кардіоміопатія Такоцубо, або синдром «розбитого серця», найчастіше виникає після сильного емоційного чи фізичного стресу. Вона проявляється раптовим ослабленням скоротливої функції лівого шлуночка і за симптомами може нагадувати гострий інфаркт міокарда. Водночас під час обстеження значного ураження коронарних артерій зазвичай не виявляють.

Ішемічна кардіоміопатія є наслідком тривалого недостатнього кровопостачання серцевого м'яза при ішемічній хворобі серця або після перенесеного інфаркту міокарда. Хоча в сучасних міжнародних класифікаціях її зазвичай не відносять до класичних кардіоміопатій, цей термін широко використовується в клінічній практиці для опису тяжкого ураження міокарда ішемічного походження.

Причини кардіоміопатії

Не завжди вдається одразу визначити, чому у конкретного пацієнта почали змінюватися структура та функція серцевого м'яза. Саме тому діагностика кардіоміопатії завжди включає пошук можливої причини захворювання.

Найчастіше розвиток кардіоміопатії пов'язаний із:

• спадковими генетичними змінами;
• перенесеним міокардитом;
• тривалим неконтрольованим вживанням алкоголю;
• токсичним впливом окремих лікарських препаратів;
• ендокринними захворюваннями;
• системними аутоімунними захворюваннями;
• порушеннями обміну речовин.

У частини пацієнтів навіть після повного обстеження встановити точну причину не вдається. Такі форми називають ідіопатичними. Це не означає, що захворювання не має причини. Це означає лише те, що сучасні методи діагностики не дозволили її підтвердити.

Окрему увагу кардіологи приділяють сімейному анамнезу. Якщо в родині були випадки кардіоміопатії, тяжких порушень ритму або раптової серцевої смерті в молодому віці, ця інформація суттєво впливає на подальший план обстеження.

Симптоми кардіоміопатії

Прояви кардіоміопатії зазвичай наростають поступово. Серце довгий час компенсує зміни у своїй роботі, тому перші симптоми часто здаються незначними.

Найчастіше пацієнти звертають увагу на:

• задишку під час фізичного навантаження;
• швидку втомлюваність;
• зниження фізичної витривалості;
• перебої в роботі серця;
• прискорене серцебиття;
• набряки нижніх кінцівок;
• запаморочення або короткочасну втрату свідомості.

Для кардіолога особливе значення має не лише сам симптом, а й те, як він змінювався з часом.

Наприклад, людина може розповідати, що ще рік тому без труднощів проходила кілька кілометрів, а тепер починає задихатися дорогою до магазину. Або пацієнт зазначає, що раніше спокійно піднімався сходами, а зараз змушений зупинятися після двох поверхів.

Саме така поступова зміна переносимості фізичного навантаження часто є однією з перших ознак кардіоміопатії.

У деяких випадках першими проявами стають порушення серцевого ритму або непритомність. Особливо уважного обстеження потребують такі симптоми у молодих людей, які раніше не мали жодних кардіологічних скарг.

Діагностика кардіоміопатії

Обстеження починається зі звичайної розмови з пацієнтом. Кардіолог уточнює, коли вперше з'явилися симптоми, як вони змінювалися з часом, чи були випадки кардіоміопатії або раптової серцевої смерті серед близьких родичів.

Під час електрокардіографії лікар може виявити порушення ритму, зміни провідності або ознаки перевантаження окремих відділів серця. Однак ключову роль у діагностиці відіграє ехокардіографія.

Саме ехокардіографія дозволяє оцінити розміри камер серця, товщину стінок міокарда, скоротливу функцію лівого шлуночка та особливості кровотоку. У багатьох випадках уже на цьому етапі кардіолог може визначити тип кардіоміопатії.

Для більш детальної оцінки структури серцевого м'яза може призначатися магнітно-резонансна томографія серця. Це дослідження допомагає виявити ділянки фіброзу, запальних змін або інші особливості міокарда, які не завжди можна побачити під час ехокардіографії.

Якщо лікар підозрює спадкову форму захворювання, пацієнту можуть рекомендувати генетичне консультування та молекулярно-генетичне дослідження. Таке обстеження має значення не лише для самого пацієнта, а й для його найближчих родичів.

Лікування кардіоміопатії

Після встановлення діагнозу основним завданням стає не лише полегшення симптомів, а й уповільнення прогресування захворювання та профілактика ускладнень.

Якщо вдається встановити причину кардіоміопатії, лікування обов'язково включає її корекцію. Наприклад, при ендокринних порушеннях важливо стабілізувати гормональний фон, при алкогольному ураженні міокарда - повністю відмовитися від алкоголю, а при окремих аутоімунних захворюваннях лікування проводиться спільно з профільними спеціалістами.

Медикаментозна терапія підбирається індивідуально. Вона може включати препарати для лікування серцевої недостатності, контролю артеріального тиску, профілактики порушень ритму та тромбоутворення. Конкретна схема залежить від типу кардіоміопатії, функції серця та супутніх захворювань.

У частини пацієнтів медикаментозного лікування недостатньо. Якщо існує високий ризик небезпечних порушень ритму, кардіолог може рекомендувати консультацію аритмолога для вирішення питання про імплантацію кардіовертера-дефібрилятора. При окремих формах гіпертрофічної кардіоміопатії можуть застосовуватися спеціалізовані методи лікування, спрямовані на зменшення перешкоди для відтоку крові з лівого шлуночка.

Саме тому лікування кардіоміопатії завжди потребує тривалого спостереження. Навіть якщо самопочуття покращилося, кардіолог продовжує регулярно оцінювати функцію серця та ефективність призначеної терапії.

Чим небезпечна кардіоміопатія

Кардіоміопатія належить до захворювань, які можуть тривалий час перебігати без виражених симптомів. Проте зміни в серцевому м'язі поступово прогресують, тому без лікування ризик розвитку ускладнень зростає.

Найчастішим наслідком є серцева недостатність. У міру того як міокард втрачає здатність повноцінно скорочуватися або розслаблятися, серце вже не може забезпечити організм необхідною кількістю крові. Саме тоді задишка починає турбувати не лише під час фізичного навантаження, а й у повсякденному житті, з'являються набряки, швидка втомлюваність та відчуття нестачі повітря.

Ще одним серйозним ускладненням є порушення серцевого ритму. Змінена структура міокарда створює умови для неправильного проведення електричних імпульсів. У результаті можуть виникати екстрасистолія, фібриляція передсердь, шлуночкові тахікардії та інші аритмії. Деякі з них суттєво підвищують ризик інсульту або раптової серцевої смерті.

При дилатаційній кардіоміопатії через розширення камер серця кров іноді рухається повільніше. Це створює умови для утворення внутрішньосерцевих тромбів. Якщо такий тромб потрапляє в кровообіг, він може перекрити артерію головного мозку, легень або іншого органа.

Саме тому після встановлення діагнозу кардіолог оцінює не лише саму кардіоміопатію, а й індивідуальний ризик розвитку кожного з можливих ускладнень.

Чого не варто робити при кардіоміопатії

Поширеною помилкою є самостійне припинення лікування після покращення самопочуття. Медикаментозна терапія призначається не лише для зменшення симптомів, а й для сповільнення прогресування захворювання та профілактики ускладнень.

Не варто також ігнорувати поступове зменшення фізичної витривалості. Якщо людина починає все частіше відмовлятися від звичних навантажень через задишку або втому, це привід не пристосовуватися до нових обмежень, а звернутися до кардіолога.

Окремої уваги потребують пацієнти зі спадковими формами кардіоміопатії. Якщо захворювання підтверджене, важливо повідомити про це близьких родичів, оскільки їм також може бути рекомендоване кардіологічне обстеження.

Кардіоміопатія: історія хвороби

 Приклад із практики

ЧВОРАДмитро Леонідович 

Завідувач відділення кардіології

До кардіолога лікарні Мечникова звернувся 46-річний чоловік, який протягом останніх кількох місяців почав відчувати перебої в роботі серця. Спочатку вони виникали рідко, переважно ввечері після робочого дня, тому пацієнт не надавав їм особливого значення. Згодом до серцебиття приєдналася швидка втомлюваність, а під час підйому сходами почала з'являтися задишка.

Під час консультації кардіолог звернув увагу, що симптоми розвивалися поступово, а сам пацієнт майже непомітно для себе почав обмежувати фізичну активність. Під час ехокардіографії було виявлено розширення лівого шлуночка та зниження його скоротливої функції. Холтерівське моніторування підтвердило часті шлуночкові порушення ритму.

Оскільки ішемічна хвороба серця не пояснювала виявлених змін, пацієнту призначили додаткове обстеження. Детальний збір сімейного анамнезу показав, що батько чоловіка помер від серцевої недостатності у віці 52 років, хоча точний діагноз тоді встановлений не був. З урахуванням результатів обстеження кардіолог запідозрив спадкову дилатаційну кардіоміопатію.

Пацієнту призначили сучасну медикаментозну терапію, надали рекомендації щодо фізичних навантажень і запропонували пройти генетичне консультування. Також лікар рекомендував кардіологічне обстеження найближчим родичам, оскільки при спадкових формах кардіоміопатії раннє виявлення захворювання має вирішальне значення.

Під час контрольних візитів вдалося досягти стабілізації стану, зменшити прояви серцевої недостатності та значно скоротити кількість епізодів аритмії. Пацієнт продовжує перебувати під наглядом кардіолога та регулярно проходить контрольні обстеження.

Тож, кардіоміопатія вже не є діагнозом, який обов'язково призводить до тяжких наслідків. Завдяки сучасним методам діагностики багато форм захворювання вдається виявити ще до розвитку вираженої серцевої недостатності. Саме тому при появі симптомів або наявності випадків кардіоміопатії серед близьких родичів важливо своєчасно звернутися до кардіолога. Раннє встановлення діагнозу дає більше можливостей контролювати перебіг захворювання та зберегти нормальну функцію серця на довгі роки.